栾洁前段时间说到父亲患了系统性红斑狼疮性肾炎,目前在她们那边的医院治疗。目前全身的水肿比较严重,腹水比较多。24小时尿蛋白定量有6克多,白蛋白低,血色素低,血压,肾功以及心脏目前正常。目前医院并没有建议她们做肾活检,现在主要使用有地塞米松以及呋塞米和百令胶囊等药物治疗。
对于父亲的疾病,作为子女都很担心,她们也在四处为父亲求医。响石潭也根据自己所学,和王海燕教授主编的《肾脏病学》中寻求一些相关的信息,希望对栾洁有所帮助。尽一个晚辈的绵薄之力,栾洁在空间说为什么好人没有好报,响石潭想说的是祝福好人一生平安。
言归正传,系统性红斑狼疮(SLE)的肾脏病变称为狼疮性肾炎(lupus nephritis)。SLE患者约35%-90%累及肾脏。肾脏受累表现与肾外器官受累可不平行。有些患者肾外表现(特别是发热、皮疹等)明显而肾脏受累轻;有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害却无明显的多系统受累。肾脏病理检查发现:90%患者在光镜下可出现异常;采用免疫荥光或电镜检查,则几乎所有的SLE均有不同程度的肾脏病变。肾脏病变程度与SLE的预后密切相关。
根据栾洁给响石潭的资料,我觉得其父亲应该属于狼疮性肾炎中的肾病综合征型,有着大量蛋白尿,水肿,低蛋白血症的表现,在狼疮性肾炎的患者中有40%的患者可以出现这种类型。而肾病综合征型可以分为两种类型的,一个是单纯性的肾病综合征,呈大量蛋白尿、低蛋白血证和水肿,但血胆固醇常不升高,时有少量尿红细胞。至疾病后期有高血压,此型病理多属于膜性,少部分呈细膜增生型,病变过程缓慢,10年肾存活率为50%,此类病人全身狼疮表现也不活跃。另外一种是除了肾病综合征外伴有明显的的肾炎综合征,有血尿,高血压,肾功能损害,常伴有明显的全身活动狼疮的表现。于弥漫增生型半数以上呈此表现,如未经治疗大部分于2年发展至肾脏死亡,但经积极强化治疗预后可改观。少数病人血压急剧升高伴有脑病,视乳头水肿,心衰和肾衰,可能有血管病变,治疗反应不好。
那么可以看出栾洁的父亲应该是属于单纯性的肾病综合征。另外需要值得注意的是,本病对于男性而言,好发于40岁以上,常先肾脏受累,以后才陆续出现本病的系统表现,男性一般病情较重,预后差。若狼疮性肾炎肾功能突然恶化时候,不仅应考虑本病转型,病变活动等因素,也应考虑到本病发展以及治疗过程中引起急性肾小管坏死或者急性间质性肾炎的可能性(如药物治疗,溶血,感染脱水等)。应及时作肾活检,以明确肾脏病变的情况,再予以有针对性的治疗。
随着糖皮质激素及细胞毒药物的应用,本病的预后已有很大改观。因狼疮活动而死亡者已不多,存活率有所提高。另外在治疗过程中对于病情呈缓慢性过程,病理改变也以慢性为主者,一定不要盲目地长期用强的松和细胞毒类药物治疗,不然药物副作用将是严重的,致死性的。
目前狼疮肾炎5-10年的存活率由20%-40%提高到了74.6%-81.1%,近年来总结的十年死因表明,死于尿毒症的占5.5%,而死于心脏意外的24.7%,出血者11%。按照时期划分,诊断后头几年中感染及肾脏以外器官病变是主要死因,而疾病后期主要死因为心血管疾病。